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18岁的女孩小陶最近总是感到乏力，上课困倦、活动时疲乏无力，别人活动后休息一会就好，小陶却很长时间都缓不过来。老师的一句“最好到医院看看”，让小陶踏上了求医路。看似简单的症状，小陶辗转多家医院做了全面的检查后，诊断结果为“布加综合征可能，肝损害查因”，病因不明确，治疗效果不佳。

经病友介绍，小陶在家人的陪伴下来到曲靖市第一人民医院肝胆胰门诊就诊，以“肝损害原因待查，肝静脉、门静脉血管异常原因待查”收住入院。

多学科联手 锁定病因

入院后，曲靖市第一人民医院心衰与心脏康复科团队仔细询问病史、查体及分析患者外院检查结果，通过科室讨论、查阅文献等，将病因锁定在“门静脉异常变细”上，随后制定个体化、精细化的诊疗方案。在后续的检查中，心衰与心脏康复科团队反复与医学影像中心、超声科、检验中心就小陶的门静脉CT、右心声学造影、直立位和卧位动脉血气等检查反复沟通、讨论，将多学科相关检查结果及医师意见，对照指南和文献再次讨论，最终将小陶的疾病确诊为：Abernethy畸形 II型，肝肺综合征，肝脏局灶性结节增生，门脉高压，食管静脉曲张。

精准施治 改善患者生活质量

Abernethy 畸形又叫做先天性肝外门体分流 (CEPS)，是一种世界罕见的肝脏血管畸形疾病，该病至今全球仅有703例报道，国内有82例报道，云南仅1例在昆明报道，这例在曲靖及地州级医院属首例。该病在临床上极为罕见，加之其症状表现多样，易漏诊误诊。

据主管医师介绍，小陶入院后经保肝对症支持治疗，一般情况良好，市一院心衰与心脏康复科正与血管外科（介入科）讨论进一步的治疗计划，来控制病情进展，改善她的生活质量。

蔡发燕  王腾腾